Ако я няма болката, този защитен сигнал, че нещо в организма на човека не е наред, то много болестни състояния ще останат неразпознати и нелекувани навреме - от най-баналното до най-тежкото. Но има хора, които имат вродена нечувствителност към нея. Те не могат да усещат кога нещо ги боли, кога им е студено, кога имат температура. Те не могат и да се потят. В медицината това състояние е известно като CIPA /ЦИПА/ с анхидроза.
CIPA e вродено наследствено заболяване. То се характеризира с липса изцяло или силно намалена способност да се усеща болка — човек може да получи сериозна травма, прорезна рана, изгаряне или счупване, без да изпита болка от това състояние. При него се наблюдава нарушено усещане за температура, което допълнително увеличава риска от изгаряния и други травми и /анхидроза /— това е състояние при което организмът не може нормално да се поти, а това пречи на охлаждането му и може да доведе до опасно висока телесна температура (хипертермия).
При децата често се наблюдават повтарящи се наранявания, като ухапване на езика или пръстите, търкане на очите до разкървавяване, травми на стави и кости и разраняване на кожата.
При болните от CIPA липсват или са силно намалени определени малки сетивни нервни влакна, които нормално предават информация за болка и температура от кожата и вътрешните тъкани към гръбначния мозък и мозъка. При здрав човек болката от горещ предмет например го кара незабавно да се отдръпне. Но при страдащите от CIPA този сигнал или го няма, или е много слаб, което обяснява честите им изгаряния и травми.
Големият проблем при страдащите от CIPA е и липсата на изпотяване. Нервите, които контролират потните жлези, не функционират нормално. Затова човек не се поти или се поти много малко, а това нарушава естественото охлаждане на тялото.
Как се диагностицира това заболяване
CIPA се диагностицира чрез комбинация от клинични находки, неврологични изследвания и генетичен тест.
Първите стъпки са свързани с подробен клиничен преглед, за да се установи дали има липса или силно намалена чувствителност към болка и температура; дали има нормално или сравнително запазено усещане за допир; налична ли е липса на нормално изпотяване; има ли необяснимо повтарящи се травми, изгаряния или счупвания и моменти на висока температура без нормално изпотяване.
Изследва се и сетивността - неврологът проверява реакциите към болка, топло/студено, допир, вибрации и натиск. Интересното при болните от CIPA е, че усещането за болка и температурата са силно нарушени, докато някои други видове сетивност са запазени - допир и натиск например.
Прави се и и изследване на изпотяването, което включва специализирани тестове за функцията на потните жлези - например терморегулаторен тест за изпотяване. При CIPA се установява липса или значително намалено потене. Важна са и неврофизиологичните, и генетични изследвания.
Какъв е животът на хората с това заболяване
Животът с CIPA може да бъде пълноценен, но изисква постоянни предпазни мерки. Основният проблем не е самата липса на болка, а това, че човек не получава нормалния предупредителен сигнал, че нещо в тялото му не е наред
При децата с CIPA рискът е особено голям. Те могат да се изгорят, да се порежат или да се наранят, без да разберат, защото не усещат болка. Затова родителите трябва редовно да проверяват:
- кожата им за порязвания, изгаряния и инфекции;
- устата и езика за ухапвания и наранявания;
- ръцете и краката за травми;
- ставите за подуване или ограничено движение;
- телесната температура, особено при физическо натоварване или топло време.
- С времето много хора с CIPA се научават да разпознават и други признаци на проблема — подуване, зачервяване, промяна в движението, затопляне на дадена област на тялото и т.н., но най-големия риск си остава прегряването, тъй като потните жлези не функционират нормално и човек с CIPA не може ефективно да охлажда тялото си. Това означава, че високата температура на околната среда, спортът или продължителното физическо натоварване могат да бъдат опасни. Необходим е контрол на температурата, достатъчно охлаждане и избягване на прегряване.
- Травмите при тези хора са особено коварни. При човек без CIPA счупването например обикновено причинява силна болка и води до търсене на медицинска помощ. При болен от CIPA това не може да се случи, защото той не усеща болка. Затова повтарящите се травми на костите и ставите могат с времето да доведат до сериозни ортопедични проблеми. Съществува и риск от инфекции, ако кожните рани останат незабелязани.
- Затова при малки деца това заболяване изисква целодневен надзор. С напредването на възрастта човек може да поеме все повече отговорност за собствената си безопасност. Много хора могат да учат, да работят, да развиват отношения и да водят социален живот. Основното ограничение е свързано с необходимостта от постоянно управление на риска. Как изглежда един типичен ден на човек с CIPA - от ставането сутрин да времето за сън? Как се храни, спортува и се пази от травми.
След ставане от сън човекът задължително трябва да се прегледа сам, защото не може да разчита на болката, която би му сигнализирала, че има здравен проблем
- оглежда ходилата, пръстите и кожата за рани или мехури;
- проверява за подуване, зачервяване или необичайна топлина;
- проверява дали някоя става се движи необичайно;
- измерва температурата си при неразположение или съмнение за прегряване.
Това може да стане рутинно, подобно на миенето на зъбите.
Хранене
И при храненето има някои особености:
При малки деца рискът от ухапване и разраняване на езика, устните или вътрешната страна на бузите е по-голям, особено ако чувствителността в устата е намалена. Затова храната трябва да се нарязва на малки късчета. Трябва да се избягват и много горещите храни и напитки. Температурата на храната трябва да се проверява от родителите или с термометър, а не чрез опитване с устата.
Движение и спорт
Физическата активност не е непременно невъзможна. Напротив, подходящото движение може да бъде полезно.
Но не трябва да се забравя, че има две основни опасности - травма + прегряване.
Например при спорт човек без CIPA би спрял при болка в глезена. Човек с CIPA обаче може да продължи да натоварва вече увредена става.
Затова спортът обикновено изисква:
- подходящо защитно оборудване;
- внимателно наблюдение на ставите и кожата;
- редовни почивки;
- контрол на температурата;
- достатъчно охлаждане;
- прекратяване на активността при признаци на прегряване, дори без усещане за дискомфорт.
Къпане
Това е един от най-очевидните ежедневни рискове.
Човек с CIPA може да не усети, че водата е прекалено гореща и да получи сериозно изгаряне.
Затова температурата на водата трябва да се проверява предварително по безопасен начин, например с термометър. Същият принцип важи за:
- душ;
- вана;
- нагреватели;
- електрически възглавници;
- отоплителни уреди.
С времето тези неща могат да станат автоматични навици, а контрола на телесната температура се превръща в една от най-съществените моменти от живота със заболяването CIPA.
Има и една важна особеност при подготовката вечер за сън - човекът не може да разчита на болка, която да го събуди, ако например се е наранил през нощта. Затова средата около него трябва да е безопасна — без остри предмети, прекалено горещи отоплителни уреди и други потенциални източници на травма.
Страдащите от това заболяване не трябва да забравят и още нещо много важно - при тях грижата за здравето се подчинява на друга максима. За повечето хора тя е -„Ако ме заболи → нещо не е наред.“
При хората с CIPA максимата е „Ако нещо изглежда различно → трябва да проверя дали нещо не е наред.“
Тоест човекът се научава да използва визуални признаци, температура, подуване, промени в движението и редовни проверки вместо болката като система за ранно предупреждение.
И това е причината грижите да са много по-интензивни в детството, докато с порастването човек може да изгради доста ефективна рутина за самоконтрол.